【真性紅細胞增多癥】發病原因+癥狀+預防+治療方法

真十性十紅細胞增多癥是一種原因不明、慢十性十進行十性十造血系統疾病,由於紅細胞系的異常增生,而其成熟、釋放及壽命仍然正常,導致紅細胞總容量增多。臨十床十以皮膚紅紫、脾腫大以及血管十性十與神經十性十癥狀為主要特點。發病大多在中年或老年,且男十性十多於女十性十。

【發病原因】

紅細胞增多是骨髓功能亢十進所致,其確切病因和發病機理至今尚未明瞭。但是根據少數患者到疾病晚期有變為白血病的事實,提示本病可能是一種紅細胞系列的腫瘤疾病;其次由於本病可以骨髓纖維化而告終,所以有些學者又把它歸納為骨髓增殖十性十癥候群之一。上述這些原因,多半還處於推測階段,缺乏可靠的依據。

中醫認為肝主疏泄、喜條達,長期的情緒壓抑,氣機不暢,一方面可表現為氣滯血瘀而出現各種瘀血癥狀;另一方面氣鬱又可化火,火熱偏盛,則煉液為痰,痰阻心絡,而見各種神經系統癥狀。所以肝經實火,痰熱血瘀是本病發病的主要原因。

【臨床表現】

本病起病緩慢,自發病到確診,快的數月即可,慢的可延續10~20年不等。有些患者始終無癥狀,常在血液檢查時才被發現。常見的早期癥狀與神經系統有關,例如頭痛、頭脹、眩暈、耳鳴、疲乏、失眠、視覺紊亂及手足刺麻等。隨著病情的發展,可出現下列各種表現:

1.皮膚粘十膜紅紫。以面部的頰、唇、耳、鼻尖和頸部為甚,四肢遠端皮膚紅紫明顯,有時呈青紫色,口腔和舌粘十膜顏色深紅,眼結膜顯著充十血。

2.肝脾腫大。約70%病人發生脾中度腫大,極少數形成巨脾。約半數病人有輕度或中度肝腫大。

3.血管十性十癥狀。臨十床十可表現為腦栓塞形成,冠狀動脈血栓形成,血栓閉塞十性十脈管炎,腸系膜血管或門靜脈血栓形成等,大約半數病人伴有高血壓。

4.神經十性十癥狀。除早期具有類似神經官能癥表現外,患者可出現癱瘓、肌肉陣發十性十痙十攣、舞蹈病、癲癇樣發作和類似腦腫瘤或神經系統梅毒的癥狀,十精十神紊亂等。

5.出十血傾向。癥狀常見皮膚瘀斑、鼻衄和齒齦出十血,其他尚有顱內出十血,胃腸道粘十膜血管破裂以及十陰十道、膀十胱、子十宮等處出十血,但一般血量並不多。此外,還有部分病人因胃腸道血管充十血而致腹脹,噯氣或便秘等癥狀,勞累後可氣促,以及全身搔十癢、骨骼疼痛。

【預防措施】

1.預防並發癥。本病本身的病程進展十分緩慢,如無並發癥,少則10年,多者可達20年以上,因此防止並發癥是本病預防的關鍵。常見的並發癥有血管栓塞、高血壓、肝硬化及呼吸道感染。

2.加強身十體鍛煉。上述並發癥多系慢十性十疾患,平時加強身十體鍛煉,如太極拳、氣功等,以增強本身的抗病能力,是預防這些並發癥發生的有力舉措。

3.註意飲食。平時應以清淡食物為主,一旦患有此病應少吃或不吃高脂肪類食物,以減低膽固醇在體內的蓄積,從而避免血栓形成而栓塞血管。

4.定期檢查血象。由於部分病例在晚期可能發展為急十性十白血病,定期檢查血象也是必不可少的。

【治療方法】

1.靜脈放血。這是減少血容量奏效較快的一種治療方法。每次300~500毫升,每周1~2次,直至紅細胞壓積達到或接近正常。老年伴有心血管疾病的每次放血量要小一些,以不超過300毫升為宜,間隔時間可稍長。輕癥病人可單獨使用,重癥者則需與其他方法配合使用。

2.放射十性十磷(P32)。口服或靜脈註射,靜註量3~5毫居裡(口服量比靜註量增加25%,1次或分次口服,間隔7天)。服藥前10天多食新鮮蔬菜,忌食含磷較高的食物,如十乳十類、豆類、海產品、蛋黃、蝦米皮、魚、肉、肝、花生仁等。服藥前禁食6小時,服藥後再禁食3小時,並繼續低磷飲食半個月,以助藥物攝取。如半年仍不見效或者復發者,可酌情再用,量較首次略少,二療程間隔應大於4個月。

3.常用化療方法。(1)苯丁酸氮芥(瘤可寧):4~10毫克/日,用4周,間隔4周,緩解後維持量為原劑量一半;(2)環磷酰胺:75~100毫克/日,隔月使用,適用於血小板數較低者;(3)馬利蘭:4~6毫克/日,口服,約用6~8周左右,盡可能不用維持量。

4.中醫藥治療。按中醫辨證,本病多為肝經實火,痰熱血瘀證,可見頭暈目眩、掣痛、耳鳴失眠、皮膚粘十膜紅紫、甚則鼻衄、牙齦出十血、眼結膜出十血等癥,治宜清熱瀉火,化痰祛瘀,方用十溫十膽湯(半夏10克、茯苓10克、陳皮6克、甘草3克、枳實6克、竹茹10克),加服中成藥當歸蘆薈丸;也可用龍膽瀉肝湯配以活血化瘀藥(龍膽草、梔子、澤瀉、生地各10克,黃芩、木通、車前子、當歸、柴十胡十各6克、甘草3克、丹參15克、丹皮6克、赤芍10克、紅花6克)。

5.單方驗方。(1)牛黃解毒片:每次3片,每日3次;(2)丹參片:每次4片,每日3次。可以減低血液粘十稠十性十,加速血液流動,防止血栓形成,但一定要使用單方的丹參片,勿用復方丹參片;(3)石上柏,每日鮮品30克,水煎,分2次服。

《常見老年病防治》