【血小板減少性紫癜】發病原因+癥狀+預防+治療方法

血小板減少十性十紫癜是出十血十性十疾病中比較常見的一種。臨十床十表現以皮膚的瘀點及瘀斑,粘十膜及內臟出十血為特征。本病按發病原因明確與否分為原發十性十和繼發十性十兩種,本篇主要討論原發十性十血小板減少十性十紫癜。

【發病原因】

本病確切的發病原因尚未完全闡明,可能是多種因素綜合形成,現分述如下:

1.免疫因素。血小板減少的直接原因是血小板破壞增加,即血小板存活時間顯著縮短,導致的原因是病人血漿中存在抗血小板抗體,這種抗體對同種和自身血小板均有破壞作用。

2.脾臟因素。經研究發現脾臟可能是產生抗血小板抗體的重要部位之一。當脾臟產生大量抗血小板抗體時,正常血小板經過脾臟與抗血小板抗體結合而致敏,致敏的血小板極易被吞噬細胞所吞噬,因此患者周圍血中血小板計數明顯減少。

3.血管因素。臨十床十上發現,有些病人的出十血程度與血小板數量的減少不成比例,這可能是本病的出十血與十毛十細血管功能障礙也有關系。例如脾切除後,雖然部分病例血小板數並未上升,但出十血現象則可改善;用腎十上十腺皮質激素治療後,血小板數量不一定增加,但十毛十細血管脆十性十試驗轉為十陰十性十,出十血也可減輕。凡此皆足以說明十毛十細血管缺陷對本病出十血的重妄意義。

4.遺傳因素。據研究表明,患者及其直系健康的傢屬中都存在不同程度的免疫學缺陷,提示此病可能與遺傳有很大關系。

祖國醫學認為,本病的特征為各種慢十性十出十血,而導致慢十性十出十血的最常見原因不外乎內熱或氣虛。十陰十虛內熱可迫使血液妄行而引起各種出十血,脾氣虛弱不能統攝血液也可引起各種出十血,所以血從上溢則吐衄、齒齦出十血;血從下溢則便溺下血;血液外發肌膚則見斑疹等。

【臨床表現】

起病可急可緩,常見皮膚紫癜,分佈以四肢、十臀十部和胸部為主,呈針尖樣的瘀點,也可以出現瘀斑或血腫。粘十膜出十血可來自鼻腔、口腔、泌尿生十殖道或胃腸道。少數病例可有粘十膜下及視網膜出十血。顱內出十血可危及生命。依病程可分為急、慢十性十兩種類型,老年人以慢十性十型較常見,其主要特征有:

1.起病緩慢。常有長期皮下出十血史,但出十血癥狀相對較輕,常呈持續十性十或反復十性十發作。持續十性十發作者,血小板持久低下;反復十性十發作者,可持續數周至數月。緩解期長短不一,可為一月,數月乃至數年。

2.脾臟輕度腫大。反復發作者,常有輕度脾臟腫大。

3.血小板中度減少。患者血小板多在3~8萬/立方毫米之間,血小板壽命短,約為1~3天,一般無明顯貧血,但反復出十血可引起貧血。

4.反復出十血。少數病人反復出十血,連續多年,以致引起全身衰弱狀態。

【預防措施】

原發十性十血小板減少十性十紫癜從發病病因上說雖還不甚明確,因此如何從病因學角度談預防本病的發病,似屬困難,但是對已病者來講,如何防止疾病的進一步發展或反復發作,完全是可能的。

1.飲食預防。患者平素應忌食油膩、生硬食物,蝦、蟹及海腥發物亦不宜食,特別是十陰十虛內熱者還須禁忌辛棘炙?埂⒓宄瓷湛局?物。應以進食清淡、低脂、高蛋白食物為宜。

2.藥物預防。內熱者平時可常食清熱養十陰十之品,如冰糖燉白木耳、枸杞子蒸肉餅湯等;氣虛者可多進補氣攝血之物,如花生仁(連衣)30克、桂圓肉15克,生吃,或桂圓肉15克、蓮子30克、人參5克,共煮熟服。

3.增強體質。平素應加強起居調攝,早睡早起,增強體質也不失為預防本病的一種有效方法。

【治療方法】

對急十性十發作的出十血及血小板數過低時應適當休息,防止各種損傷引起嚴重出十血。治療本病的目的在於控制出十血現象;減少血小板破壞;改善血小板的生成情況。目前常用治療方法有下列幾項:

1.腎十上十腺皮質激素。這是治療本病的重要藥物,對急、慢十性十病例均有一定療效,其劑量應根據病情而定。病情較輕者強的松0.5毫克/公斤體重/日,中度嚴重者強的松1毫克/公斤體重/日;非常嚴重者(血小板低於1萬/立方毫米)強的松2毫克/公斤體重A日。

由於本藥副作用大,待血小板計數回升至正常後逐漸減量至最小維持量,維持時間3~6個月。

2.脾切除術。脾切除可以消除產生血小板抗體的主要來源,去除破壞血小板的主要部位。因此至少有2/3的病人脾切除是有效的。但50歲以上病人的療效比年輕人要差,所以老年患者行脾切除時要慎重,不宜草率從事。

3.免疫抑制療法。本法是一種非特異十性十的療法,適應癥如下:(1)長期使用皮質激素療效不明顯;(2)脾切除後無效及復發;(3)有皮質激素禁忌癥,又不適宜脾切除者。常用十藥物有:硫唑嘌呤1.5~3.0毫克/公斤體重/日,胃熱口服;環磷酰胺1.5~3.0毫克/公斤體重/日,口服。

4.提升血小板及止血的藥物。主要有三磷酸腺苷(ATP)、輔酶A、止血敏、景天三七糖漿、安咯血等。

5.中醫藥治療。本病按中醫辨證,屬十陰十虛胃熱而見出十血顏色鮮紅、伴頭目眩暈、口幹喜冷飲、大便幹結、小十便色黃者,方用玉女煎加減(生地15克、麥冬10克、生石膏30克、知母10克、甘草3克、茜草10克、蒲黃10克)以養十陰十清熱;氣虛脾弱而見出十血顏色較淡、動則氣急多汗、面色虛浮少華、頭昏眼前發黑、萎十靡十乏力者,方用歸脾湯加減(十十黨十十參15~30克、黃芪15克、白術10克、當歸9克、白芍9克、首烏10克、棗仁10克、茜草10克、蒲黃10克)以補氣健脾。此外應據具體情況酌加補血止血藥物。

6.單方驗方。復方皂礬丸治療:人參120克、海馬30克、皂礬120克、油桂60克、核桃仁60克、大棗60克、七寸蛇一條.制法:大棗去核蒸熟,碾成糊狀;人參、海馬烤幹,加上其餘藥物生碾成粉。然後將藥粉和於棗糊中,制成丸,每丸約3~5克。每日3次,每次1丸,飯後用十溫十開水服下;紅棗10枚、龜肉120克,共煮服;豬心1個、核桃肉60克,共煮服。上述諸法均有一定療效。

附:繼發十性十血小板減少十性十紫襉

繼發十性十(也稱癥狀十性十)血小板減少十性十紫癜,可以由於骨髓血小板生成障礙,血小板過度破壞或兼有兩方面因素。臨十床十表現和實驗室檢查與原發十性十的極為類似,必須仔細區別。不過本病都可找到發病原因。主要發病原因有以下幾種:

1.骨髓的器質十性十病變。如再生障礙十性十貧血、白血病、巨幼紅細胞十性十貧血、惡十性十腫瘤轉移等,由於骨髓器質十性十病變,血小板生成發生障礙,引起血小板減少。

2.感染。細菌十性十、病毒十性十或立克次體的急十性十感染,如傷寒、斑疹傷寒、敗血癥等,大多由於血小板破壞過多所致。

3.化學和物理因素。抑制骨髓十性十化學藥物和放射十性十同位素破壞瞭巨核細胞,影響血小板的生成。

4.脾機能亢十進。包括各種原因引起的脾腫大,常見的如晚期血吸蟲病、肝硬化、瘧疾等。

5.其他。如系統十性十紅斑狼瘡及其他膠原十性十疾病、尿毒十癥、各種原因引起的血管內凝血、過敏十性十疾病等,均可發生血小板過度破壞,而致血小板減少癥。

由於本病的發病原因很明確,所以其預防措施主要是消除發病的原因,治療首先是針對原發疾病,其他治療與原發十性十血小板減少十性十紫癜基本相同,但脾切除術多無療效,甚至是禁忌的。

《常見老年病防治》