39.3　要素膳的組成

39.3.1　營養支持用要素膳的組成

要素膳的組成必須是易吸收的單體物質、無機離子及已十乳十化的脂肪微粒。糖類除單糖與雙糖外，亦可部分采用易水解的低聚糖或糊十精十，但不含十乳十糖及殘渣。

要素膳的氮源物質為各個氨基酸的混合物或蛋白質水解物。能源物質為葡萄糖、蔗糖、葡萄糖低聚糖或糊十精十。脂肪采用含亞油酸較高的植物油（如紅花油含亞油酸72%、葵花子油61%、玉米油54%及花生油52%），有的產品另加中鏈甘油三酯（medium chaintriglyceride,MCT）、甘油單酯（monoglyceride,MG）及甘油二酯（diglyceride,DG）。此外，還應含多種無機鹽（提供電解質及微量元素）及維生素。有的產品加有香料或另附不同的調味劑以便選用或更換使用。劑型可分粉劑、混懸液、或將粉劑與脂肪十乳十劑分裝。粉劑可采用罐裝或袋裝。有的為已配制好的瓶裝或袋裝，可立即啟開使用而無需復水，這結減低配制時的污染有利。幾種商品營養支持用要素膳的組成（糖類、脂肪及蛋白質）及原料分別見表39-2及39-3。礦物質及維生素的含量見表39-4。

表39-2 幾種營養支持用要素膳的組成（數值以g·4200kJ-1表示）

表39-3 幾種要素膳的三大營養素的來源

表39-4 要素膳每4200kJ礦物質元素及維生素的含量

*活力康另含Mo、Cr及Se，維生素另含生物素100μg及膽堿25mg。

39.3.2　特殊治療用要素膳的組成

（1）肝功衰竭用要素膳肝功衰竭時，營養支持的目的在維持適當的營養、增進肝臟功能的恢復與組織再生及防止腦病的發生或減輕其癥狀。解釋產生肝原十性十腦病的假神經遞質學說是制備肝功衰竭用要素膳的基礎。肝功衰竭時，胰島素不能在肝臟滅活以致血漿內的水平升高，增加BCAA在肌肉內代謝與利用，從而使血漿內BCAA降低。中十性十氨基酸包括芳十香族氨基酸（aromatic amino acid,AAA）及蛋氨酸在肝臟僅部分降解，以致在血漿內的水平升高。在正常情況下，血漿的BCAA/AAA（克分子比）為

異亮+亮+纈（BCAA）/苯丙+酪（AAA）=3.0～3.5

而在肝功衰竭時為1。中十性十氨基酸與BCAA通過血腦屏障有競爭十性十，當BCAA降低時，AAA進入腦組織增加。因此，由色氨酸形成的5-羥色胺增加（抑制十性十神經遞質）。過高的苯丙氨酸可抑制酪氨酸進入腦組織，又可抑制苯丙氨酸羥化酶，因而由酷氨酸形成的去甲腎十上十腺素（興奮十性十神經遞質）減少。此外，由腸道吸收的酪胺轉變成為胺以及由苯丙氨酸形成的β-苯乙醇胺，由於結構與去甲腎十上十腺素相似（假神經胺質）進而更使興奮十性十遞質減低，造成肝昏迷（圖39-2）。

圖39-2 肝十性十腦病的代謝紊亂（假NT=假神經遞質）

所以制備一種要素膳其中BCAA含量增高而AAA與含硫氨酸降低，則有助於糾正異常的血漿氨基酸說，從而降低腦病的癥狀，並可提供蛋白質營養。商品Hepatic-Aid（美）即屬此類，其組成見表39-5。

表39-5 Hepatic-Aid的組成（g·4200kJ-1）

*BCAA=35.7%，BCAA/苯丙+蛋=14/1

**每ml提供1kcal的數值，正常稀釋為36.6%。

近年，Keohane等（1983）應用Hepatic-Aid(70g蛋白質·d-1)經鼻胃管飼於10例肝硬化患者（急十性十肝昏迷等級Ⅰ至Ⅲ），結果獲得正氮平衡，昏迷等級降為0，血清BCAA上升及AAA下降。

（2）腎功能衰竭用要素膳急、慢十性十腎功衰竭的病人，每日攝入少量高生物價值的蛋白質及必需氨基酸的混合物，不但可以降低血液尿素氮的水平，緩解尿毒十癥的癥狀，還可得到正氮平衡。產生這種效果的機制，在體內的尿素經腸道細菌尿素酶分解產生的氨，重新利用以合成非必需氨基酸，進而與外源提供的與內源產生的必需氨基酸合成體蛋白。

根據上述理由制備的腎功衰竭用要素膳（Amin-Aid，美），除含8種必需氨基酸（適合Rose需要量模十式）外，更含尿毒十癥病人必需的組氨酸，並配以提供熱量75%的糖類，以達到蛋白質節省作用（protein sparing action PSA）。它的組成見表39-6。必須註意，Hepatic-Aid及Amin-Aid均不含礦物質與維生素。

表39-6 Amin-Aid的組成（g·4200kJ-1）

*8種必需氨基酸+組氨酸

**每ml提供1kcal的數值，正常稀釋為43%。

在歐洲有以8種必需氨基酸及組氨酸制成的丸劑（商品名EAA丸，西德）。用於攝食低蛋白與高熱量膳時的補充，可以改善尿毒十癥的癥狀、增進正氮平衡、延緩透析療法的開始或補償透析時氨基酸的損失及降低感染的發生。其組成見表39-7。每日攝入總氨基酸5～10g（相當於藥丸重16～33g）。

表39-7 50gEAA丸的組成

近年 西德Pfrimmer制藥廠根據Walser等（1973）提出的以酮或羥類似物代替相應的必需氨基酸治療腎功衰竭的建議，制出一種商品名為Ketoperlen的藥丸，用於膳食補充。其中含4種酮類似物、1種羥類似物及4種必需氨基酸，並配以糖類提供熱量，不含維生素及含少量鈉、鉀與磷。其組成見表39-8。如病人每日膳食蛋白攝入量為20～25g，則氨基酸及其類似物的攝入量為0.15～0.25g·kg-1·d-1（相當於藥丸15.2～22.8g）。

（3）創傷用要素膳這種膳食適用於大手術、燒傷、多發十性十創傷及膿毒病等高分解代謝的患者。它的蛋白質熱量分酸、熱量密度及BCAA的含量均較一般要素膳為高，以便糾正患者的負能量與負氮平衡。每日提供12600kJ(3000kcal)，各種營養素均可符合RDA的要求，其中維生素C、E、B族復合物，Ca、P、Cu與Zn的含量均較高。商品如Trauma-Aid（美）即屬此類。

表39-8 Ketoperlen的組成（g·100g-1）

*異亮、亮、苯丙及纈氨酸分雖以相應的酮類似物鈣鹽代替，蛋氨酸以羥類似物鈣鹽代替，另加組、賴氨酸醋酸鹽、色及蘇氨酸。

（4）先天十性十氨基酸代謝缺陷用要素膳 苯丙酮酸尿癥（phenylketonuria，PKU）為常染色體隱十性十遺傳代謝缺陷病。患兒肝臟缺乏苯丙氨酸羥化酶，不能將苯丙氨酸轉為酪氨酸，而脫氨基形成苯丙酮酸（phenylpyruvic acid），以致尿中排十出大量苯丙酮酸（0.5～1.0g·d-1），血漿苯丙酮酸上升到0.9～6.10mmol·L-1(正常值為0.05～0.12mmol·L-1)。尿中尚有苯丙酮酸的異常代謝物（苯十乳十酸及苯乙酸）。苯丙酮酸尿癥的代謝缺陷與臨十床十表現見圖39-3。

圖39-3 苯丙酮酸尿癥的代謝缺陷與臨十床十表現

目前，尚不能采用缺陷酶（苯丙氨酸羥化酶）的替補療法以治療苯酮尿癥，而隻能限制膳食中的苯丙氨酸的攝入，或采用治療苯丙酮酸尿癥的要素膳（如Lofenalac，美或Albuminaid-XP，英），其中氮源系氨基酸混合物，但苯丙氨酸的含量極微或缺乏。攝入後使血漿苯丙氨酸水平達0.09～0.18mmol·L-1(1.5～3.0mg/dl)，患兒智力發育接近平常。一般宜在出生後3個月內開始治療，可收到較佳的療效。Lofenalac的組成見表39-9。

楓（槭）糖尿癥（maple syrup urinedisease,MSUD）為常染色體隱十性十遺傳代謝缺陷病。患兒的三種BCAA相應的α-酮酸脫羧酶活力不足，以致血及尿中BCAA及其酮酸顯著增加，尿呈現有楓（槭）糖的氣味，是由於異亮氨酸的異構物別異亮氨酸（alloisoleucine）所致，所以名為MSUD。治療時首先采用完全缺乏BCAA的要素膳（如MSUD-Aid，英），其組成見表39-9。待血漿BCAA的水平接近正常，再於要素膳中逐漸加入三種BCAA，監測血漿BCAA的濃度，至穩定後采用牛十乳十代替三種BCAA的混合物，最後可采用含BCAA較少的蛋白質代替要素膳。MSUD宜早期治療，否則效果不佳。

組氨酸血癥（histidinemia）大多為常染色體隱十性十遺傳代謝缺陷病。患兒因組氨酸酶缺陷而使血與尿含有大量組氨酸，臨十床十表現為智力障礙與語言困難。治療組氨酸血癥可采用不含組氨酸的要素（Fomula HF，英），使血漿中的組氨酸水平及尿排十泄量均降低，其組成見表39-9。

其他尚有酪氨酸血癥（tyrosinemia）用的要素膳（Fomula LPT,英），其中不含苯丙氨酸及酪氨酸。此外，嬰兒用要素膳（Nutramigen及Pregestimil，美）適用於蛋白質不耐十性十及胃腸道疾病的嬰兒，後者更適用於雙糖不耐癥的嬰兒。

表39-9 先天十性十氨基酸代謝缺陷用要素膳的組成（g·100g-1粉劑）

*包括有丙、甘、脯、門冬、谷、胱、絲及酪氨酸等非必需氨基酸。