27　肝膽系統疾病·27.5　肝功能衰竭與肝性腦病（肝昏迷）

在臨十床十上出現黃疸、腹水、腎功能障礙、出十血傾向、代謝紊亂等表明“肝功能衰竭”（以上簡稱“肝衰”）。急十性十或慢十性十肝衰，肝細胞無力清除血中毒十性十代謝物質，或由於側枝循環形成，使腸內毒十性十分解產物未經肝臟解毒，直接進入體循環，毒害神經系統，引起一系列神經十精十神癥狀：早期發生十性十格改變、註意力不集中，定向障礙、撲翼樣震顫、躁狂、木僵，直至深度昏迷。稱為“肝十性十腦病”（或肝昏迷）。

27.5.1 病因及誘因

肝衰與肝十性十腦病的主要病因為肝硬變、原發十性十肝癌、重癥病毒十性十和中毒十性十肝炎、長期的阻塞十性十黃疸、肝膿腫等疾病，以及門腔靜脈分流術都可引起肝衰和肝十性十腦病。肝昏迷多在原發病的基礎上，由某些誘因所引起。常見者如上消化道出十血、體十液損失（過度利尿、排放大量腹水）、病人對某些藥物比較敏十感（鎮靜劑、XX藥、安眠藥、止痛藥等）、高蛋白飲食、低血鉀、低血糖及電解制裁紊亂。此外，外科大手術、急十性十感染、尿毒十癥等，都可誘發肝十性十腦病或加速其發展。因此，避免或及時糾正這些因素對防止發病有一定作用（表27-6）。

表27-6 誘發肝十性十腦病的機理

27.5.2 發病的生化機理

肝十性十腦病的發病機理尚未完全闡明。早年有氨中毒學說，七十年代初Fischer提出假十性十神經遞質學說，繼而發展為氨基酸平衡失調學說。1975年Munro發現瞭高胰島素血癥、血漿氨基酸失衡與肝十性十腦病的關系。對上述假說作瞭補充。發病與某些物質的代謝紊亂、平衡失調也有一定關系。

（1）氨中毒正常情況下，體內氨不斷產生，又不斷被清除，血氨濃度不超過67μmol·L-1。當肝臟功能衰竭時體內產氨過多，肝清除能力下降，都可破壞血氨的相對穩定，使其濃度增高（超過117μmol·L-1，甚至高達587μmol·L-1）。遊離狀態的氨能透過細胞膜對中樞神經系統產生素十性十，誘肝十性十腦病。

體內的氨主要來源於胃腸道、腎臟和骨胳肌。

攝入的蛋白質、消化道積血以及胃腸道脫落細胞的分解產物氨基酸，部分經腸道細菌作用分解為氨，在肝內經鳥氨酸循環合成尿素而被消除。肝衰時腸道細菌絲紊亂，繁殖旺盛，分十泌的氨基酸氧化酶和脲酶增多，使腸內產氨增多。但由於肝細胞嚴重損傷，其線粒體攝取氨的能力降低，同時ATP生成減少，儲備不足，鳥氨酸循環缺乏能量供應，有關酶的活力降低，合成尿素的功能減弱或喪失，以致血氨升高。近年發現側枝循環的形成，腸內產生的氨不經肝臟直接進入體循環，也是血氨升高的重要因素。

在生理pH的情況下氨和銨離子並存。絕大部分氨基氮是NH₄⁺，不跨越細胞膜。肝細胞嚴重損害時常合並低血鉀十性十堿中毒，使細胞外液中NH₃-NH₄⁺平衡起變化，同時腎小管形成的氨亦難以排十出，致使血氨濃度增加，彌散到細胞內，通過血腦屏障，產生毒害作用。

腦清除氨的機理之一是將氨先與α-酮戊二酸相結合，再與谷氨酸形成谷氨酰胺，其中消耗大量還原型圃酶I（NADH）和ATP。線粒體NADH儲備減少，妨礙呼吸鏈中的遞氫過程。ATP消耗過多而生成不足。而α-酮戊二酸是三羧循環的重要中間產物，與氨不斷結合被消耗掉，腦組織得不到補充，三羧循環不能順利進行。能量供應不足，不能維持中樞神經系統的興奮活動。

另一方面神經遞質發生改變。谷氨酸、谷氨酰胺、γ-氨基丁酸及天門冬氨酸約占腦內氨基酸及其酰胺的75%。這些氨基酸的轉化與腦的功能密切相關。谷氨酸與增高的血氨相結合而被消耗掉，其脫羧產物γ-氨基丁酸（簡寫為GABA是一種抑制十性十神經遞質）的生成相應減少，由GABA轉化為琥珀酸進入三羧循環亦減少，影響腦細胞代謝及供能。及至肝病晚期，氨對γ-氨基丁酸轉氨酶的抑制，使原本減少的γ-氨基丁酸反而在腦內積蓄。由於氨阻礙，丙酮酸生成乙酰輔酶A與ATP不足，乙酰膽堿及其它興奮十性十神經遞質如谷氨酸、天門冬氨酸都減少，而出現中樞神經系統機能障礙。

也有人認為氨能抑制細胞膜上Na+-K+-ATP酶，減少ATP生成，對神經原細胞膜產生直接毒十性十作用。肝十性十腦病所表現的臨十床十癥狀與氨對中樞神經原的刺激有關。

但血氨增高並不能完全解釋肝十性十腦病的發病相理。不少深度昏迷的肝病患者血氨卻是正常的。氨中毒可能不是引起肝十性十腦病的唯一原因。

（2）假十性十神經遞制裁的形成正常情況下蛋白質水解產物苯丙氨酸和酷氨酸（都是芳十香族氨基酸，簡寫為AAA），經腸道細菌脫羧酶的作用，分別生成苯乙胺和酶胺，由門靜脈吸收入肝，被肝中單胺氧化酶氧化分解。肝衰時苯乙胺與酷胺未經肝代謝而進入體循環，並透過血腦屏障進入腦組織為神經末梢所攝取。經過β-羥化酶催化，分別生成苯乙醇胺和胺，其化學結構與正常神經遞質去甲腎十上十腺不經和多巴胺相近似（圖27-1、27-2）被稱為假十性十神經遞質。它們排擠和取代瞭正常的神經遞質，但其效能僅相當於後者的十分之一，不能完成神經傳導功能。由於正常神經傳導遞質形成減少，或假十性十神經遞質在神經末梢突觸處積存，或由於上述兩種因素同時起作用，使神經興奮沖動受阻，傳導發生障礙，從而引起神經系統功能紊亂，發生一系列神經十精十神癥狀，終於導致昏迷。

圖27-1 正常神經遞質與假十性十神經遞質的化學構造

圖27-2 腎上脈素與假十性十神經遞質形成過程示意圖

酪氨酸經腸道細菌作用除產生酪胺外，還可產生酚類如甲苯酚和苯酚。肝衰時未被代謝或經側枝循環直接進入體循環而產生毒十性十作用。

（3）血漿氨基酸平衡失調肝功能不全病人血漿內假十性十神經遞質增多，與血漿中氨基酸平衡失調有關。

除亮氨酸，異亮氨酸和纈氨酸三種支鏈氨基酸（簡寫為BCAA）外，必需氨基酸的代謝主要或隻能在肝中進行。由於肝功能不全或門腔側枝循環形成，使血漿中芳十香族氨基酸（AAA）的濃度明顯增高。另一方面，由於胰島素在肝中滅活減弱，流入體循環的高濃度胰島素增強，骨胳肌對支鏈氨基酸的攝取和分解導致BCAA/AAA的比值由正常的3～3.5下降到0.6～1.2，反映肝實質細胞的損害。

肝組織壞死可釋放出色氨酸，血漿白蛋白嘗試下降及遊離脂肪酸增多，也可使血漿中遊離色氨酸增多，進入腦組織的量也增多。色氨酸是5-羥色胺的前身。高胰島素血癥可引起5-羥色胺合成增多、更新加速。色氨酸與支鏈氨基酸比值的改變，能反映肝十性十腦病的嚴重程度，對肝十性十腦病的發生及其嚴重十性十有重要意義。

芳十香族氨基酸與支鏈氨基酸是由同一載體運轉，通過血腦屏障時相?n競爭。過多的芳十香話話基酸進入腦內（表27-7），使假十性十神經遞質形成增多，抑制瞭正常神經遞質的合成，幹擾瞭神經細胞的正常功能。此外，腸道中蛋白質分解產生的色氨酸，在腸道細菌作用下生成毒十性十物質吲哚，正常情況下可在肝內解毒，但在肝功能不全時，無力解毒。高濃度的吲哚對腦細胞的呼吸有抑制作用。有人認為色氨酸在誘發肝十性十腦病中起著關鍵作用。

表27-7 健康人與肝病患者血漿中氨基酸含量

摘自Rosen H.M.等（1977）

*肝十性十腦病患者每日攝入蛋白質20g。

（4）短鏈脂肪酸與硫醇含量增高 含10個以內碳原子的短鏈脂肪酸如丁酸、戊酸、辛酸等，可來源於食物中脂肪的分解，也可由碳水化物或氨基酸經腸道細菌作用而形成。含硫氨基酸（包括蛋氨酸、胱氨酸、半胱氨酸）在腸內經脫氨基等一系列反應而生成硫醇，在肝內代謝解毒。肝功能衰竭時，不能從血中攝取短鏈脂肪酸加以利用，或由於從脂肪組織動用增多，而使務右短鏈脂肪酸增加。同時，硫醇亦未能在肝內解毒。它們對腦組織有毒十性十作用。與氨協同可以誘發肝十性十腦病。其發生機理有以下幾種說法。

①阻礙氧化磷酸化偶聯，幹擾腦組織的能量供應。

②直接與神經膜或突觸部位結合，影響神經膜的電生理效應。

③在神經突觸部位與正常神經傳導遞質如多巴胺、5-羥色胺相結全，使正常神經沖動發生障礙。

（5）代謝紊亂和肝十性十因子缺乏

①糖代謝障礙：肝臟損害糖原的合成與分解以及貯備均減少，引起低血糖，影響腦細胞的能量供應。糖代謝產物丙酮酸不能繼續氧化以致血液和腦組織中丙酮酸堆聚、十乳十酸增多而發生代謝十性十酸中毒，促使發生肝昏迷。

②腦正常代謝的進行必須有肝十性十因子和ATP等有關物質參加。

③電解質紊亂：進食過少，嘔吐、腹瀉到及長期應用利尿劑、糖皮腩激素，註射葡萄糖等常可引起缺鉀星期期缺鉀易引起腎損害和低鉀十性十堿中毒，氨更易透過血腦屏障。血氨升高可以刺激呼吸中樞。鎂、鈉、鋅、鐵等元素的缺乏都可以加重病情，誘發肝十性十腦病，或促其發展惡化。

由此可見肝十性十腦病的發生往往是多種因素綜合作用的結果。如對慢十性十肝病（肝硬變尤其是有門腔側枝循環者），氨中毒可能是其發生肝昏迷的主要致病因素；而繼發於其它肝病（如暴發十性十肝炎）的肝昏迷，可能與神經遞質失常，以及碳水化物、電解質、微量元素的代謝紊亂，酸堿平衡失調、缺氧狀態以及內毒素毒血癥等有密切關系。

27.5.3　營養治療原則

（1）供給足夠熱能和碳水化物以滿足生理需要發現有肝昏迷先兆應，停止攝入蛋白質，暫時供給無蛋白流質飲食。每日由葡萄糖供給5040～6720kJ熱能。完全不能經口進食者，可由靜脈滴註10%葡萄糖，或通過鼻飼輸入葡萄糖、維生素、能量合劑、電解質等。

足夠的熱能和充足的葡萄糖，可以滿足腦組織能量代謝的需要。避免發生低血糖，減少體內組織蛋白質的分解，增強肝細胞對毒素的抵抗力，促進肝臟功能的恢復，對保肝、解毒、恢復和改善中樞神經系統的功能都有良好作用。

病人復蘇後，隨其病情好轉每日可供給6300～8400kJ的熱能，其中含蛋白質20～30g，碳水代物仍占相當大的熱量比重（70～75%），並可由脂肪供給一小部分熱能。

病人上消化道出十血時應嚴格禁食，通過靜脈補充營養。

（2）控制蛋白質的質與量，減少外源十性十氨的來源從飲食上減少氨的來源，抑制其產生或減少其吸收，仍是對肝衰及肝昏迷營養治療的重點。控制飲食中蛋白質的攝入量是防止血氨升高的基本措施之一。重癥肝衰，臨近昏迷必須停用蛋白質或降到極微量。在肝昏迷期間采用葡萄糖維持營養。但停用蛋白質時間不宜太久，以免身十體組織蛋白質分解，增加內源十性十氨的形成。且導致負氮平衡以影響肝細胞的修復與再生，也不利於控制腹水或浮腫。因此，病人復蘇後（或持續昏迷超過3天），每日可經口服或鼻飼含有20～30g蛋白質的流質飲食。以後可根據其病情變化，病人對蛋白質的耐受程度，逐步高速其蛋白質的供給量。開始時可按病人的理想體重供給0.5g·kg-1的蛋白質（一日總量約為20～30g）。試用後密切觀察病人的臨十床十表現。如食後能充分消化，血氨並未升高，肝功、腦電圖等指標亦未惡化，且神經十精十神癥狀有所好轉，則每隔2～3日在病人飲食中遞增10g蛋白質，直至其全日蛋白質供給量能達到1.0g·kg-1。有人認為每日供給50g蛋白質即可維持肝十性十腦病患者的氮平衡，並能促進蛋白質合成，控制浮腫和促進肝細胞的修復與再生。如在調整過程中血氨再次升高，或出現肝昏迷先兆，則需將其蛋白質攝入量重新降低到25～35g。慢十性十病人對蛋白質的耐受量常為40～60g。Rudman根據服用氨基酸後血氨升高程度將它們分為三組：形成氨最多的是甘氨酸、絲氨酸、蘇氨酸、組氨酸、賴氨酸以及谷氨酰胺和天門冬酰胺；其次為亮氨酸、丙氨酸、纈氨酸、苯丙氨酸、異亮氨酸、酪氨酸和脯氨酸；形成氨最少的是十精十氨酸、天門冬氨酸、谷氨酸和色氨酸。

故選用的蛋白質應是量少質優、產氨少的食物（表27-8）。植物十性十蛋白質含蛋氨酸較低，代謝產生的硫醇類衍生物也較少，不致助氨為害。它所含的苯丙氨酸、酪氨酸、色氨酸亦較動物十性十食品低。另一方面它含較多十精十氨酸、天門冬氨酸和谷氨酸，對降低血氨有益。且機體為植物十性十蛋白質的消化吸收率較低。素食含纖維素較多有利通便，並能改變腸道細菌叢，從而減少內源十性十氨的產生和吸收。在動物十性十食品中十乳十類、蛋類產氨少於肉類（表27-9）而且酸十奶十可降低腸道pH，減少致病菌的繁殖，減少氨的產生和吸收。其它動物十性十食品中魚肉和雞肉所含支鏈氨基酸比畜肉多（表27-10），亦可酌量采用。

表27-8 一些常用食物的產氨量

根據Rudman MD et al(1973)資料整理

表27-9 含有7g蛋白質的十奶十、蛋、肉中產氨最多的幾種氨基酸含量（mg）

摘自Mitchell HS等（1976）

表27-10 魚、雞、肉中支鏈氨基酸含量*（mg·100g^-1）

*根據中國醫學科學院衛生所《食物成分表》計算

肝功能不全，肝內轉氨酶活力降低，氨基轉換作用等發生障礙，膳食中供給一部分非必需氨基酸對蛋白質的合成比較有利。必需氨基酸和非必需氨基酸應保持1:1的比例。因此，充分利用動植物十性十蛋白質的互補作用，以提高蛋白質的營養價值就更有實際意義。

優質、少量蛋白質質合理地分配於膳食中（4～6餐）。每次食入量不多，不致增加肝臟負擔和引起血氨升高，透過血腦屏障，加重病情。

（3）脂肪不必過分限制肝衰病人對脂肪的消化吸收能力降低，厭油膩，或食後感覺不適。且血中遊離脂肪酸增多與血漿白蛋白相結合，使後者與負氨酸結合減少，以致遊離色氨酸增多，透入腦中影響神經系統的正常功能。但脂肪可供給必需脂肪酸和脂溶十性十維生素，增加食物美味促進食欲，並能潤腸通便。肝衰病人血中亞油酸含量降低。在病人無膽系合並癥，本人又能耐受的情況下，膳食中的脂肪無需過分限制。每日供給量可在50g左右。

（4）維持水-電解質平衡及酸堿平衡由於大量註射葡萄糖和過分利尿，可出現低血鉀癥和低鉀十性十堿中毒，從而增加腎靜脈氨的輸出，加重氨向血腦屏障轉移。低血鉀還可影響細胞膜ATP酶的活力，影響細胞的正常代謝，一旦發生腎功能障礙，出現尿少或腎衰，則又可引起高鉀血癥，誘發心律不齊的嚴重後果。因此必須密切註意血鉀及其它電解質的變化。及時采取相應措施進行防治。對於低血鉀病人可補充鉀鹽和含鉀多的食物，如濃縮果汁、菜汁、蘑菇等，出現高鉀血癥則需避免用含鉀多的食物，並註射葡萄糖以糾正之。

鈉鹽的限制是根據病人合並腹水的程度與排尿量、體重變化及臨十床十生化指標而定。見肝硬變一節。

對因腎功能不全、缺氧、呼吸循環衰竭而引起的酸中毒，除病因處理外，可適當補充谷氨酸鈉予以糾正。

易於缺乏的鋅、鎂、鈣、鐵等，應根據臨十床十檢驗結果予以補充。

（5）防止維生素缺乏肝衰時各種維生素攝入量少，吸收障礙、利用不十良、丟失增多與貯存耗竭。大量註射葡萄糖或長時間用激不經治療也增加瞭對維生素的需要。對已知與肝臟功能有關的維生素（B1、B2、B6、B12、C、A、E、K、葉酸、泛酸、生物素、尼克酸等）必須全面補充。所補充劑量常超過正常生理需要量的幾倍或十幾倍。所以最好聯合補給，以免影響素生素之間的平衡。

有不少作者認為采用遊離型維生素無效時改用活化型註射可取得較好的臨十床十效果。為促進維生素活化可與ATP等促磷酸化物質合並使用或與葡萄糖合用都可以提高其利用率。有些維生素B1的衍生物如丙基-硫胺素（thiamine propyl disulfide,TPD）、呋喃硫胺（thiamine tetrahydrofurfuryl disulfide,TTFD）等在消化道的吸收良好，排十泄慢，不易被硫胺分解，作用也較持久，可在血中維持較高水平，並能轉變為輔酶型，但長期服用有副作用（如頭暈、眼花、焦躁等）。四氫呋喃二硫胺素毒十性十較小，與硫辛酸合用治療肝臟十病人，一周後其血中丙酮酸濃度明顯下降。

許多學都對大量補充多種維生素持保留態度。認為如有維生素缺乏應予以補充，並保持充裕。但對應用大劑量的必要十性十，或長期使用有無副作用等問題，尚有爭論。

（6）正確掌握液體的攝入量肝衰時，特別進入肝昏迷階段不能正常進食。液體全靠人工補給。如攝入量不足，則將影響其它措施的療效；而攝入過量又會加重浮腫和腹水，甚至誘發腦水腫。因此正確掌握液體攝入量是治療成功的重要環節。通常是參考前一日排十出十奶十粉，使等溶量的十乳十液中營養更為豐富。又如等量做成軟飯所含水分就少於稀飯。餘類推。

（7）供給適量質軟而無刺激十性十的食物纖維便秘對於肝衰者（特別是有側枝循環或有上消化道出十血者）是十分有害的。它使腸內容物或因出十血凝成的血塊，經細菌分解產生氨，被吸收入血，而增加血氨濃度。此外，腸內產生的吲哚、糞臭素等有害物質，也會增加肝臟代謝負擔。食物纖維不但有利膽作用，且能刺激腸道蠕十動，有利通便。但為減少其對伴有食道軟化。可利用質地柔軟的食物纖維如水果中的果膠（pectin），海藻中的藻膠以及豆類中的古柯豆膠（guar），做成各種美味食品，以利通便。

（8）少食多餐。

（9）限制蛋白質飲食的計劃與實施

①限制蛋白質飲食的食品用量：低蛋白質飲食可由各種不同的食物組成。根據患者病情、飲食十習十慣、食量等具體情況靈活掌握。每提供20g和30g蛋白質的飲食組成及所用食品量如表27-11。

表27-11 低蛋白飲食的食品用量舉例

*用量為ml。

肝衰肝十性十昏迷限制蛋白質飲食舉例

限制蛋白質（30g）飲食舉例

早餐：

大米粥（大米50）

果膠面包（果膠10糖20面粉50）

加餐：

維生素強化蜂蜜水（蜂蜜20克）

果汁糕（果汁50瓊脂5糖10）

午餐：

西紅柿湯面（西紅柿100面粉50）

豐糕（大米粉50糖10）

炒嫩黃瓜片（黃瓜100去皮）

加餐：

煮水果（水果200）或熟香蕉、軟柿子

晚餐：

素餛飩（面粉50粉絲10西葫蘆100）

棗泥發糕（大米粉50紅棗泥20）

全日烹調油用量20g。

上述食譜的大致營養含量：蛋白質29.8g，脂肪25.6g，碳水化物369.2g，熱能7669kJ。

表27-12 限制蛋白質（20g）的半流質飲食和軟飯舉例

②調整蛋白質供給量：下列各組食物（或一種食物）約含蛋白質10g。根據病情好轉，需要遞增飲食中蛋白質量。每調整一次遞增10g蛋白質。可在含蛋白質20g飲食的基礎上（表27-12）選用下列任何一組（或一種）食物進行調整。當然也可以全部食物重新組合。約含10g蛋白質的食品用量（g或ml）如下：

如限液則需控制飲食中液體的攝入量。如以增加10g蛋白質為例，增加牛十奶十300ml不如用牛十奶十150ml另加雞蛋35g。稀粥（米25g）用半量（約150ml）。用稠粥不如用蒸軟飯，有利於控制流體攝入量。

食量小，或蛋白質增加時，則不必用麥淀粉，而改用其它方法增加熱能。

27.5.4　危重肝病的營養支持

如危重病人不能耐受蛋白質，且血漿中芳十香話氨基酸明顯升高，則可輸註高濃度的支鏈氨基酸作為肝衰和肝十性十昏迷的營養支持。

（1）支鏈氨基酸的臨十床十意義目前認為輸註支鏈氨基酸是治療肝十性十腦病的最有效的措施。其臨十床十意義是：

①肝衰時葡萄糖生物氧化作用不能正常進行，生酮作用發生障礙時，支鏈氨基酸可為機體提供其總需熱量的30～40%，以維持腦的能量代謝。

②補充支鏈氨基酸可減少體內組織蛋白的分解，使從肌肉中釋出和流入體循環的芳十香族氨酸減少。

③支鏈氨基酸能促進肝臟和肌肉中蛋白質的合成，有利於肝細胞的修復和再生，恢復肝臟功能。

④由於芳十香族氨基酸用於合成新蛋白質，其在血中的濃度降低，透入血腦屏障者相應地減少，從而維持血液和腦中氨基酸的平衡，腦組織中正常神經遞質增多，從而改善中樞神經系統的功能，有利於提高肝十性十昏迷病人的復蘇率和存活率。

（2）支鏈氨基酸的應用方式

①大劑量作為應急治療藥物單獨使用：24h輸註60g支鏈氨基酸，對肝十性十腦病的復蘇率隨病情輕重而定。由於利尿劑使用不當所誘發的肝昏迷病例，於1.5～6h即可使病人復蘇。對繼發於其它誘因（如上消化道出十血）的肝昏迷例，應用支鏈氨基酸註射十液平均經19h亦可取得滿意療效。大劑量支鏈氨基酸作為臨十床十急救措施之一，可贏得搶救時間或可減少死亡。短期應用，並未發現有毒十性十作用。但應用時間不宜太久，否則將因缺乏其它必需氨基酸而導致負氮平衡，對肝細胞再生和肝臟功能恢復不利。病人復蘇之後即需改用營養更為全面的平衡氨基酸溶液繼續進行治療。

②支鏈氨基酸與葡萄糖合用：對急十性十或慢十性十腦病患者都可以靜脈滴註35%的支鏈氨基酸與高滲葡萄糖混合液。糖對蛋白質有節省作用，並為合成蛋白質提供所需能源，兩者合用可增加病人營養，維持氮平衡，防止病情惡化或緩解其臨十床十癥狀，並改善全身狀態。其療效超過單獨使用葡萄糖溶液；也比應用葡萄糖和新黴素更能提高病人對蛋白質的耐受力。

③作為長期的營養支持：支鏈氨基酸與要素膳合用可提高病人對蛋白質的耐受力，防止慢十性十肝臟功能衰竭者病情惡化或發展為肝昏迷（即使發展為肝昏迷，病情亦較輕）。許多臨十床十指標（如血漿蛋白、膽紅素、凝血時間等都會有所改善）。

其它氨基酸制劑如谷氨酸、十精十氨酸、鳥氨酸等亦可降低腦細胞內氨的毒十性十，改善腦的代謝。Herlong等認為應用必需氨基酸的α-酮酸類似物，在與氨結合後可轉變為必需氨基酸，既能抵消高血氨，又能彌補蛋白質的不足，有助於蛋白質的合成。采用由支鏈氨基酸類似物與其他必需氨基酸的混合液更比較理想。Walser等（1980）報道采用支鏈酮酸的鳥氨酸鹽（ORN-BCKA）於慢十性十肝十性十腦病有利。

國內外已有專供肝病用的氨基酸配方，如國產的BCAA-3H，肝腦清（HE-1）、肝醒靈、肝安等以及國外臨十床十應用較久的HepatAmine、A662、Travasorb Hepatic,Hepatic Aid等。各種商品所含的支鏈氨基酸含量不等，除含有必需氨基酸外，還含有一定量的非必需氨基酸，可用於口服、腸外營養（parenteral nutrition）和經腸營養（enteral nutrition）。其中HepaticAid還可做成方便食品即食佈丁（Instant pudding）。每小包含蛋白質14.5g，可與無蛋白飲食或低蛋白飲食聯合使用。

選用那種配方，取決於肝功能受損程度、肝十性十腦病的嚴重程度，是否合並腹水、電解質紊亂和酸堿失衡情況。肝臟功能衰竭引起的肝昏迷選用高濃度（35～50%）的支鏈氨基酸比較有益。當伴有高醛固酮血癥，有水、鈉瀦留，出現腹水及浮腫時則需選用含鈉少和含適量鉀鹽的氨基酸配方。熱能密度應＞6.3kJ·mg^-1。如胃腸功能正常，最好采用經腸營養而不用腸外營養。如病人已能耐受40g蛋白質，水電解質情況穩定，則可改用其它價格比較便宜的配方膳。