17.3.1 缺銅十性十貧血
由於缺銅常與缺乏其他營養素同時存在,且癥狀較輕,所以報道較少。
銅是體內微量元素之一,在人十體內主要分佈於肝、心、脾、腎、腦和血液中,其中約10%儲存於肝內。銅為構成含銅酶的生要成分。這些酶的主要功能是參與氧化還原反應、組織呼吸、鐵的吸收和利用、紅細胞生成、保持骨骼和膠原組織正常結構的功能等。銅主要在十二指腸近端吸收。食物中的銅僅約1/3被吸收,其吸收受食物成分影響,如鋅、鎘、硫酸鹽、植酸鹽等可幹擾或妨礙銅的吸收。除一部分銅以肝銅蛋白的形式儲存於肝內外,另一部分合成銅藍蛋白,輸送入血液以滿足各器官組織對銅的需要。銅主要從消化道排十出,以膽汁及消化液中排十出最多。
牛肝、紫菜、黃豆、核桃、花生、豬肝等含銅量較高,雞蛋、谷類、蔬菜含銅量低,牛十乳十及人十乳十含銅量更低(分別僅0.03mg及0.05mg·100ml-1).銅的攝入量成十人為1.55mg·d-1,小兒為0.09 mg·kg-1·d-1。
(1)病因
①攝入不足:嬰兒雖自母體得來一定量的銅,可供生後6個月的需要。但由於人十乳十及牛十乳十含銅量低,所以嬰兒是處於銅缺乏的邊緣狀態。消化道手術後或早產兒長期用靜脈營養均可引起銅缺乏。營養不十良者常並發本病。
②吸收障礙:如慢十性十腹瀉伴有低蛋白血癥者,長期口服大劑量鋅或堿十性十藥物時,均可發生本病。
③生長發育:未成熟兒生長發育快,體內銅儲量不足,如攝入量不足,常可於3個月時即發病。
(2)發病機理 銅缺乏所致的臨十床十表現主要與含銅酶活力降低,其中尤其是銅藍蛋白(銅氧化酶)降低有關。銅藍蛋白含有血漿中96%的銅,銅藍蛋白可促進鐵的吸收和使肝內儲鐵的釋放。因而缺銅時,產生缺鐵樣的血紅素合成減少而形成低色素十性十小細胞十性十貧血。但骨髓中環形鐵粒幼紅細胞增加,鐵劑治療無效。
銅有促進中十性十粒細胞的分裂和增殖作用,銅缺乏可引起骨髓中十性十粒細胞成熟代謝障礙,壽命縮短而導致中十性十粒細胞減少。
含銅氧化酶有維持血管纖維蛋白和膠原纖維結構的完整十性十作用。缺銅時,血管可廣泛十性十擴張或因彈力纖維層破裂而致血管破裂。
單胺氧化酶等有維持結十締十組十織的骨髓膠原纖維穩定十性十的作用。缺銅時此酶活力降低可引起骨髓的病理改變而致X線表現異常。
酪氨酸酶催化酪氨酸轉變為多巴的作用。後者與黑色素合成有關,缺銅時,此酶活十性十降低。黑色素合成減?
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作以下檢查:
①血漿銅藍蛋白:新生兒時銅藍蛋白含量很低,以後逐漸增高,至12歲時達成十人水平。成十人正常值為250~370mg·L-1,〈150mg·L-1提示缺銅。
②血清銅:小兒血清銅的正常值為12~21μmol·L-1,<11μmol·L-1提示缺銅。
③紅細胞銅:其正常值為0.9~1.5μg·10-10紅細胞,缺銅時常降至0.462μg·10-10紅細胞。
尿銅,發銅測定有參考意義。銅劑試服有效時,診斷亦可成立。
(5)治療
①去除病因。
②銅劑治療:1%硫酸銅,2~3mg·d-1(含元素銅400~600μg·d-1),治療有效者,血象及臨十床十癥狀很快獲得改善。不能口服者,可改為皮下註射。
(6)預防 嬰兒應及時添加含銅量較高的食物。早產兒自2個月起每日口服硫酸銅1~5mg。成十人需長期靜脈營養者應於每升營養液中加硫酸銅1.65mg。每升含銅0.4mg,每日輸註3L可得銅1.2mg·d-1。設體重為60kg,則可獲得銅20μg·kg·d-1 (推薦供給量0.5~1.5mg·d-1,AMA1979)。近年來國外用銅強化牛十奶十或十奶十粉來預防未成熟兒銅缺乏。
原發病應加預防。
17.3.2 鈷與貧血
在體內,鈷主要通過形成維生素B12發揮生物學作用及生理功能,無機鈷鹽也有直接生化刺激作用。鈷主要存在於肝、腎,是人十體微量元素之一。鈷有刺激造血的功能,其機理可能是通過:
(1)促進胃腸道內鐵的吸收,並加速儲存鐵的動用,使之較易被骨髓利用。
(2)鈷能抑制細胞內很多重要呼吸酶。引起細胞缺氧,使促紅細胞生成素合成增加,同時鈷鹽可增強亞鐵血紅素氧化酶活十性十,增加血紅蛋白的破壞,並亦能直接抑制亞鐵血紅素的合成,使血紅素的合成減少,破壞增多。上述的最後結果為代償十性十的造血功能增加。
(3)鈷能通過維生素B12參與核糖核酸與造血有關物質的代謝,鈷缺乏後可引起巨幼紅細胞十性十貧血。
最近研究證明鈷鹽對炎癥十性十貧血、生物引起的貧血、嬰兒及兒童一般十性十貧血、地中海貧血和鐮狀細胞十性十貧血,都有一定生血治療作用。
17.3.3 其他微量元素與貧血
錳 錳為DNA、RNA多聚酶的組成部分,它參與蛋白質代謝,可能與遺傳信息的傳遞有關。錳具有激活DNA和RNA 聚合酶活力的作用,錳對造血有重要作用,動物胚胎在肝造血期中,肝內已含較多錳,貧血動物給以小劑量錳後可使血紅蛋白、中幼紅細胞、成熟紅細胞及循環血量增多。錳能改善機體對銅的利用,錳與卟啉的合成也有關。
鋅 體內含鋅酶有40餘種,如堿十性十磷酸酶、碳酸酐酶、十乳十酸脫氫酶及多種還原酶等。有些含鋅酶在核酸代謝及蛋白合成中起重要作用。鋅還與中十性十粒細胞,單核細胞及T淋巴細胞的功能有關,還可保護紅細胞免遭某些溶血素的作用。
缺鋅可由攝入不足、吸收不十良、排十泄增加或遺傳十性十吸收的障礙而引起的。
在谷類食物為主的一些國傢,由於谷類食物中含有較多的6-磷酸肌醇與鋅結合形成難溶十性十復合物,阻礙鋅的吸收,導致體內缺鋅而引起一種綜合征,表現為生長發育停滯,第二十性十征發育不合,十性十功能低下,肝脾腫大,常伴發缺鐵十性十貧血及異食癖。
鉬 鉬是人十體內黃嘌呤氧化酶等酶的重要成分。黃嘌呤氧化酶對人十體內嘌呤化合物的代謝及鐵的代謝有密切關系,能催化肝臟中鐵蛋白釋放鐵,使血漿中Fe2+ 氧化成Fe3+,加速鐵與β1球蛋白的結合,運送鐵以供組織作用。
硒 含硒酶谷胱甘肽過氧化物酶為一組織抗氧化物質。缺乏此酶何產生新生兒溶血十性十黃疸。
鈦、鉻、鋇都有刺激造血作用。其機理均為妨礙體內還原氧化系統,引起組織缺氧刺激骨髓造血功能。
鉛、砷等由於污染,中毒時可引起貧血,鉛主要影響卟啉代謝,並能幹擾鐵與原卟啉結合所需的血紅素合成作用。砷可以幹擾細胞呼吸及分裂。
17.3.4 礦物質與貧血
嚴重低磷血癥(血清磷〈0.323mmol·L-1〉可由長期靜脈營養、糖尿病十性十酮中毒、透析時磷與磷酸鹽結合物質的結合、饑餓恢復期、嚴重燒傷後合並利尿狀態、低磷飲食、持續呼吸十性十堿中毒不引起。其臨十床十表現可有感覺異常、十抽十搐、舞蹈病、共濟失調、震顫、昏迷、面無力、橫紋肌溶解、呼吸衰竭、充十血十性十心肌病、骨骼疼痛及可能的肝細胞損害,糖酵解受阻而導致紅細胞內ATP及2,3-DPG含量減低,對氧親和力增加,紅細胞變十硬產生溶血。當ATP低於正常的15%時,紅細胞呈小球形,也可引起溶血。低磷血癥時,血中十性十白細胞的趨化、吞噬功能、殺菌力均減低,患者易有感染。