40.6 檢查先天十性十非溶血黃疸間接膽紅素增高型的低熱量試
驗飲食
40.6.1 原理
先天十性十非溶血十性十黃疸間接膽紅素增多癥（Gilbert's綜合征，GS）為遺傳十性十疾病，常與遺傳十性十球形紅細胞增多癥（Hereditaryspherocytosis）並存。本病系由於肝臟對非結合膽紅素的清除有缺陷，因而血清非結合膽紅素增高，而結合膽紅素正常。血清總膽紅素輕度增高，多在86μmol·L-1以下。其他肝功能試驗及肝結構均正常。Coreseky等采用靜脈膽紅素負荷試驗研究本病患者的膽紅素清除，發現患者在膽紅素負荷後初期的清除正常，然而後期的清除則明顯延遲。同時發現十二指腸膽汁中雙葡萄糖醛酸結合物（Diglucuronide conjugates）減少，而單葡萄糖醛酸結合物（Monoglucuronideconjugates）增加。由於GS患者血清中間接膽紅素增高，臨十床十上常須與溶血十性十黃疸或其他肝疾患相鑒別。然而GS患者的血清膽紅素水平常有波動十性十，有時可能正常，單憑血清膽紅素測定或其他檢查尚不足以肯定或排除本病。在這種情況下，低熱量飲食饑餓試驗有助於本病的診斷。Sherlock認為1680kJ·d-1飲食饑餓24h後，如血清非結合膽紅素的增加超過試驗前水平的100%，則有利於GS和正常、肝疾患和溶血十性十貧血的鑒別。
饑餓導致血清間接膽紅素增高的機理尚未十分明瞭，可能與饑餓時肝臟尿苷二磷酸葡萄糖醛酸基轉移酶（Uridine diphosphate glucuronyl transferase）活十性十降低，或二葡糖醛酸化（Diglucuronidation）的酶有缺陷所致。另外，近年來的研究發現，肝紅素的載體蛋白“Z”蛋白可以結合脂肪酸；後者在饑餓時增加而取供膽紅素與“Z”蛋白的結合，從而幹擾肝臟對膽紅素的攝取。無脂肪正常熱量飲食所引起的血清膽紅素增加的程度與由於饑餓所致者相似。進食脂肪後膽紅素又回復到試驗前水平。
40.6.2 方法
試驗前二日吃正常飲食。自第三日起，給病人吃1860kJ·d-1低熱卡飲食3天。試驗前一日及試驗中每日晨采血測定血清結合與非結合膽紅素。近年有報告采用1260kJ·d-1飲食二日，亦能有助於本病的診斷。
40.6.3 飲食實施
（1）患者先食用正常飲食2～3天後，突然轉為低熱量（1860kJ）飲食3日。
（2）選擇熱量低、病人願意食用而體積較大（含纖維豐富）的食品，配制一日膳食，盡可能地使病人減輕一些饑餓感。
（3）一日食譜安排見表40-20
表40-20 低熱量（＜1860kJ）一日飲食舉例
| 早：無糖藕粉* | 1碗（藕粉25g） |
| 熱抖青筍尖** | 1碟（青筍尖150g，香油3g） |
| 鹵雞蛋 | 半個（食部約20g） |
| 午：番茄冬瓜湯 | 1碗（冬瓜250g，蕃茄50g、香油3g |
| 醬炒蓮花白 | 1碟（蓮花白200、醬油15ml） |
| 晚：番茄絲瓜蛋花湯 | 1碗（絲瓜150g，蕃茄50g、雞蛋半個，香油2g） |
| 拌黃瓜片 | 1碟（黃瓜200g、香油2g） |
| 以上食譜可供蛋白質15g、脂肪14g、碳水化物50g，熱能1638kJ。 | |
*喜食甜味可加少許糖十精十。
**拌菜最好在炒菜小铞中加熱拌炒3～5min，以保證衛生。
40.6.4 結果解釋
（1）正常值 血清總膽紅素為1.71～17.1μmol·L-1，1分鐘膽紅素（大致相當結合膽紅素）為0.51～3.40μmol·L-1，占總膽紅素的35%以下。
（2）Gilbert綜合征，饑餓24h後血清非結合膽紅素較原水平增高一倍以上。或非結合膽紅素增加使血清膽紅素的增高達24μmol·L-1。或總膽紅素≥34μmol·L-1，而結合膽紅素僅≤25%。