36.8 重癥肌無力
重癥肌無力是神經肌肉接頭間接傳遞功能障礙的一種慢十性十疾病。多見於青、壯年，也可見於兒童。
36.8.1 病因
部分病例伴有胸腺肥十大，胸腺是免疫淋巴細胞的重要來源之一，因此和免疫過程有密切關系。此外，甲狀腺功能亢十進，也可並發重癥肌無力。
36.8.2 臨十床十癥狀和特點
主要特征為受損的橫紋肌在反復的活動中極易疲勞、無力，經休息或給予抗膽堿酯酶藥物（如新斯的明、吡淀斯的明等）後，有一定程度的恢復。
多隱襲發病，緩慢進展，少數病例可呈急十性十發病。最常侵犯外眼肌，表現為兩側或一側眼瞼下垂，視物成雙，斜視及眼球往各個方向運動障礙。也可侵犯咽喉肌、肋間肌、橫膈肌等，說話帶鼻音，咀嚼、吞咽困難，嚴重時可出現呼吸麻痹。
36.8.3 營養治療
蛋白質是構成機體最重要的成分，對人十體生理起著最重要的作用。此外，蛋白質充分，還能產生抗體和白細胞，使入侵的各種細菌、病毒和細菌毒素結合起來，使它們減弱致病能力，增強人十體的免疫能力，可以使病原體無法生存、繁殖，因而可以避免感染。因此，對重癥肌無力的病人應給與高蛋白質飲食，既可增加肌纖凝蛋白的合成，加強肌肉的收縮能力，又可以加強病體自身的免疫能力。
鉀是細胞內液中的主要十陽十離子，也是血液的重要組成成分。鉀能加強肌肉的興奮十性十，維持心跳規律。如血液中鉀的含常不正常，就影響橫紋肌的活十性十，造成肌肉傳導不正常，周期十性十麻痹就是一種與鉀代謝障礙有關的弛緩十性十癱瘓，對於重癥肌無力的患者應註意血清鉀膿度，如血鉀濃度減低時，應給與含鉀豐富的食物（如黃豆、菠菜、十胡十蘿卜、榨菜、紫菜、牛肉、豬肝、雞肉、鯉魚、鱔魚等），以加強神經肌肉間質的傳導作用。
鎂在成年人十體內約含20～25g，約有一半集中在骨胳中，其餘的則存在於肌肉、肝臟及細胞外液內，鎂最主要的功用是抑制神經興奮十性十，缺鎂的主要癥狀為肌肉顫十抖、十精十神緊張、手足十抽十搐，故重癥肌無力的患者應給以含鎂高的食物，如粗糧、黃豆、小米、玉米、紅小豆、芹菜、太古菜、牛肝、雞肉、瘦豬肉等。此外，鈣參與血凝過程，因為鈣能降低十毛十細血管及細胞膜的通透十性十和神經肌肉的興奮十性十。因此，它對肌肉的收縮以及神經肌肉的應激十性十，有重要的作用。
食物中蛋白質與十乳十糖等能影響鈣的吸收。可能在蛋白質消化過程中遊離出的一部分氨基酸與鈣作用，使其成為可溶十性十鈣鹽，因此，重癥肌無力的病人，每日增加蛋白質供給量，可以明顯增加鈣的吸收和貯留，對於加強肌肉的收縮和應激十性十有利。供給量以600～800mg·d-1較為適合。
維生素B1是具有酶的活十性十物質，它在碳水化物的代謝過程中占有重要地位，當葡萄糖分解產生能量時，生成丙酮酸的十乳十糖在維生素B1的酶幫助下，丙酮酸才能很快地形成二氧化碳和乙酰輔酶A，而十乳十糖則轉變肝糖。當維生素B1不足，丙酮酸的氧化脫羧作用受影響，因此不能進入三羧循環，影響糖的繼續氧化，以至引起神經組織的能量供應不足，使這種轉化過程停頓，因而丙酮酸和十乳十酸就會堆存在肌肉組織中，出現神經肌肉，使肌肉纖維化以及心肌和腦組織結構功能的改變。肌肉纖維化後，肌肉表現無力，全身怠倦。如給以大量維生素B1，疲倦可以減輕。重癥肌無力的病人，每日按每4200kJ應給維生素B120mg，可減輕受累橫紋肌的疲勞感。此外，硫胺素又與膽堿酯酶的活十性十有關，當硫胺素不足時，這種酶的活十性十增強，加速乙酰膽堿的分解，幹擾正常神經的傳導以至影響內臟及周圍神經的功能，因此，給高糖食物，更易引起硫胺素不足，故得癥肌無力的患者，大劑量的維生素B1很重要。
維生素B6能抑制震顫和十精十神緊張，維生素B6在磷酸化酶中，使糖原轉變為葡萄糖-1-磷-酸。因此，維生素B6也影響糖代謝。此外，含有維生素B6的酶如磷酸吡哆醛、磷酸吡哆胺與轉氨作用有關。還對色氨酸、絲氨酸、谷氨酸等的中間代謝與合成有關，因而有利於蛋白質的利用。對重癥肌無力的病人可增加肌纖凝蛋白的合成，並能加強肌肉的收縮能力。
維生素C對重癥肌無力病人的免疫功能和神經肌肉接頭阻滯很重要，重癥肌無力的病人應用適量的維生素C，可增強身自身的免疫力，並可以減少肌肉、胸腺、運動終板、十毛十細血管、微小靜脈發生細胞浸十潤，還可以保護心肌、肝、腎、腎十上十腺、胰、內分十泌腺等，以防止肌纖維的輕度萎十縮和退行變十性十。
重癥肌無力的病人，吞咽困難，常有咽喉肌無力，進食時常常中斷吞咽，必須休息片刻後才能咀嚼。供給的膳食應為流質或半流質飲食。食物要細十軟，容易咀嚼，易於吞咽，少量多餐。
如肋間肌、橫膈肌或咽喉肌同時受累，常出現呼吸困難、缺氧、發紺，心率加速甚至昏迷，此時飲食可用輸液或鼻飼飲食，配方見表36-6結合病情采用不同配方。
此外，重癥肌無力病人，常有甲狀腺機能亢十進，除供給足量碳水化物、蛋白質及高熱量飲食外，還應供給含碘豐富的食物。